Manifestaciones Orofaciales en el Síndrome de Turner.

- Dr. Alberto Emilio Martínez
- Dra. Patricia Elena Canales Martínez.

Tesis de la Maestría en Estomatología Pediátrica

Asesores:
- Dr. Noyola Frias Miguel Ángel
- Dr. Martínez Zumarán Alan
- Dra. Ruíz Rodríguez María del Socorro
- Dr. Miguel Ángel Santos Díaz

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RESUMEN

El Síndrome de Turner es una anomalía congénita idiopática que tiene una gran incidencia, por lo que es de suma importancia que el odontopediatra conozca las características fenotípicas de estos niños, así como sus posibles afecciones.
Como parte de un equipo multidisciplinario que debe tratar a los pacientes con Turner, los odontopediatras somos uno de los responsables del tratamiento de todas las afecciones bucofaciales que presentan.

El presente caso clínico se trata de paciente femenino de 12 años de edad, con características particulares como talla baja, cuello corto y alado, cubitos valgus, boca de carpa, nevus pigmentados, inserción baja del cuero cabelludo, facies de esfinge, proporción anormal del segmento superior e inferior, edema de manos y pies, micrognatia y paladar ojival, las cuales nos hacen sospechar en la presencia del Síndrome de Turner, por lo que se refiere al genetista para corroborar el diagnóstico presuntivo, el cual nos da un resultado positivo. De esta manera se da inicio a un manejo integral de la paciente, refiriéndola con diferentes especialistas tales como: Genetista, Cardiólogo, Cirujano Plástico, Maxilofacial, Otorrinolaringólogo, Oftalmólogo, Ginecólogo, Traumatólogo, y el Psicólogo, el cual desempeña un papel muy importante en estos pacientes ya que son personas que presentan una baja autoestima y una incapacidad para relacionarse en la sociedad.

En lo que a nosotros concierne, la paciente ha sido tratada en varios aspectos como son: Saneamiento básico, Tratamiento Periodontal, y Maloclusión.

Después de Realizar el Saneamiento básico e instaurar una técnica de cepillado adecuada procedimos a realizar un diagnóstico esquelético y dental de la paciente con la ayuda de modelos de estudio, fotografías intraorales, radiografías lateral de cráneo, panorámica, y carpal; obteniendo un biotipo Dolicofacial, clase II esquelética por retrognatismo mandibular y protrusión maxilar, Clase II división I dental con biprotrusión dental anterosuperior e inferior, y sobremordida horizontal de 14 mm.

Para el tratamiento de la malposición dental de los incisivos superiores utilizamos la técnica ortodóntica de 4x2 con arco recto. Una vez nivelados y alineados los dientes procedimos a colocar un bracket en el primer premolar superior izquierdo para alinearlo en la arcada. Después se realizó una gingivectomía y gingivoplastía por la cara vestibular desde el canino izquierdo a canino derecho. Se toman impresiones para la fabricación de un aparato ortopédico mecánico llamado Herbst para realizar el avance mandibular.

INTRODUCCION

El Síndrome de Turner es un desorden genético estructural caracterizado por la pérdida total o parcial de uno dos cromosomas. El cariotipo más frecuente (40 al 54 %) es 45-X. En algunos casos se puede observar también mosaicismo. En 1938, Turner describió siete casos de pacientes entre los 15 y 23 años de edad con deformidades en extremidades superiores (cubitus valgus), cuello amplio e infantilismo sexual. Después en 1954 Gorlin y colaboradores demostraron la ausencia de cromatina sexual en casos similares y 5 años después Ford y colaboradores encontraron que la ausencia de un cromosoma x o de ambos determinaba la condición.

Las características oro-faciales del síndrome incluyen fascies seniles, alteraciones oculares múltiples (ptosis palpebral, estrabismo, epicantus, y cambios corneales y en esclera) pabellones auriculares con implantación baja, comisuras labiales caídas, hipoplasia de mentón y paladar ojival. Otras alteraciones son tronco ancho, baja estatura, amenorrea, hipertelorismo mamario, coaptación de la aorta, nevus pigmentados múltiples, alteraciones renales y telangectasia intestinal.

Diferentes estudios han mostrado que las alteraciones cromosomales inciden en el desarrollo dental y maxilomandibular como en estos pacientes. Se ha descrito dientes pequeños, anomalías de forma y número y cambios en el patrón de erupción dental.

El propósito de este estudio es realizar un análisis orofacial de una paciente con Sx. de Turner y describir sus hallazgos clínicos odontológicos así como su tratamiento.
Por otro lado estos pacientes requieren un manejo multidisciplinario que incluye al odontopediatra. Las manifestaciones clínicas fenotípicas que este síndrome presenta afectan directamente a la autoestima de estas niñas, por tanto debemos ofrecer el mejor tratamiento para resolver sus problemas de autoestima.

REPORTE DE CASO

Paciente femenino de 12 años de edad, acude a nuestra consulta por presentar maloclusión dental. De acuerdo con la madre de la paciente se le diagnosticó síndrome de Turner al momento de nacer cuando presentó pterigión coli, angioedema en manos y pies, talla baja, fascies "de Esfinge", boca carpal, estrabismo y epicanto e ictericia. La paciente fue producto de la primera gesta, con un embarazo que cursó con amenza de aborto. Nacida por parto eutócico al octavo mes con Apgar 8-9.

La paciente no acude a valoración médica hasta el momento actual. Se solicitó interconsulta con el departamento de genética quienes reportan cariotipo 45 X.

A la exploración física la paciente tenía un aspecto con talla baja, (estatura de 1.29 mts. Y 43.5 Kg. de peso). Nevus pigmentados faciales múltiples, cuello alado, implantación baja de cuero cabelludo, pabellones auriculares con implantación baja y en forma de helix doblado, tronco corto y ancho en forma de escudo.

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